胆汁自体は、肝臓の代謝からの老廃物を処分するメカニズムであり、消化管での消化にも役立ちます。
自己免疫性肝疾患の場合にも同様です。
また、発熱や腹痛を伴うを合併することもあります。
以下に、原発性SC(PSC)臨床的特徴を示し、IgG4SC、続発性との鑑別点を挙げる。
血液データからはビリルビン以外は横ばいに見えますが、1年程で全ての数値が上昇しています。
診断された後特に症状はないまま経過する方もおられますが、胆管が狭くなり胆汁の流れが滞ることによって起こる黄疸や皮膚のかゆみ、そこに細菌が感染して起こる胆管炎などの症状を伴うことが一般的です。
を合併することが多いことから、炎症を起こした大腸の粘膜を通して腸内細菌が肝臓へ流入してくるのではないか、また、大腸でリンパ球が異常に活性化され肝臓に流入して胆管を傷害するのではないか、などの仮説も提唱されていますが、まだ解明には至っていません。